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アッシャー症候群について


日本には、アッシャー症候群についての詳しい専門書や本がまだ見つかっていません。

ここでは、イギリスやアメリカから直輸入した専門書を元にして紹介しております。

アッシャー症候群は、聴覚障がい者の3〜6%程に見出され、盲ろう者の約半数を占める疾患であると海外では報告されています。

現在のところ、治療法・予防方法が見つかっておらず難病の一つとされているが、眼科医による定期検診を受けることにより、アッシャー症候群を早期(6歳以前)に確認できます。
近年では、人工内耳の埋込手術前の検査によって、アッシャー症候群が発見されるケースもあります。

典型的なアッシャー症候群とは、
 【1】先天的(生まれつき)のろう、あるいは乳幼児期の(感音性)難聴
 【2】平衡機能障害
 【3】網膜色素変性症(進行性視力・視野低下)
を併発する疾患である。

【注意】

(1)網膜色素変性症は、その人が生まれつき持っている疾患(遺伝性)であり、ウィルスのように伝染されるものではありません。

(2)高熱、事故など何らかの理由により聴覚障がいになり、後から網膜色素変性症が発見された場合、アッシャー症候群ではありませんが、行動・特徴は大変共通しています。


アッシャー症候群は、下記の通り、タイプ1〜3に分類されます。
タイプ
タイプ
タイプ
特 徴
ろう者である。
早期から夜盲、視野狭窄、平衡感覚の異常が見られる。
中度から高度の聴覚障がいがある。
夜盲、視野狭窄は遅れて始まる。
平衡感覚に異常が示されない。
時間の経過に伴い、平衡感覚に異常が示される可能性があり、聴覚障がいと網膜色素変性症が進行する。
聴力損失
生まれたときから「ろう」であり、補聴器装用の効果が見られない場合がほとんどである。

人工内耳を装着した何人かの子供は、ある音を認識できる(話し言葉と関係のある音であっても)が、話し言葉を明確に理解することはできない。
また、非常に大きな低音に反応がみられる。

ほとんどは、主なコミュニケーション方法として手話を使い、文化的に「ろう」である。

暗いところで触手話を使う人もいる。

軽度から重度あるいは最重度の聴覚障がいがある。

補聴器を使用し、声を聞き取るために教室の最前列に着席して、通常学級でうまく適応していくことができる人もいる。普段音声言語を使用することが多く、聴者の文化を持つ人が多くみられる。

視力が低下すると、読話ができなくなり、補聴器は聴力の損失を完全に補うことができないため、次第に機能性盲ろうになる。
夜のレストラン、バー、ダンスやその他の社会的イベントのような騒がしく暗いところでは、音声による会話が難しくなり、盲ろう状態に近くなる。FM補聴システムを用いるか、騒がしいところを避けるとともに、筆談したり、中には手話で話する人もいる。

先天性の進行性聴覚障がいを有し、時間の経過と共に聴力の低下が見られる。
聴覚障がいが加齢と共に悪化し、青年中期あるいは末期に聞こえなくなる。
網膜色素変性症
(進行性視力、視野低下)


※網膜色素変性症の疑いがある方は、眼科で「眼底検査」を受ける必要があります。

幼児期あるいは児童期早期の夜盲(トリメ) 10歳代〜30歳代の比較的遅い時期に暗点が現れる。 出生時から次第に視覚障がいを引き起こす眼疾患、網膜色素変性症を有する。

●児童期あるいは十代に夜盲が現れる。
 初期は、薄暗さに眼を調整することができなくなり、次第に夜盲症になる。

●十代後期あるいは成人期早期に暗点が現れる。
 進行するにつれ、中心視しか残らないほど視野が狭くなる(視野狭窄)。
 しばらくの間、最小限の中心視は保持する。

※視機能低下の進行の時期はさまざまだが、日中明るいところでの視機能低下よりも先に夜盲が現れる。

平衡機能
前庭器官に損傷があり、速度もしくは方向の変化を感じることができず、視力が低下するにつれ、視覚的平衡感覚システムは次第に機能しなくなる。
(特徴として、ジェットコースターが好きな人が多いことが挙げられます)
前庭器官に問題はないが、視力が低下するにつれ、視覚的システムも機能しなくなる。 前庭器官については、科学的に究明されておらず、前庭器官の機能に関する詳細な究明のためにもタイプ3に関するより多くの情報が望まれる。
一般的に体の平衡感覚を保つのに、視覚、自己刺激感(体と肢の位置感覚)、前庭感覚(速度と方向の変化に対する感覚)の3つの感覚を用いる必要がある。

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